Главная Связаться с администрацией
Логин:  
Пароль:
Беременность Рожаем После родов Карьерный рост Забота о здоровье Есть вопрос?
Самые новые статьи
Наши разделы

Наследственная и врожденная тромбофилия

НАСЛЕДСТВЕННАЯ И ВРОЖДЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Наследственная и врожденная тромбофилия

К клиническим проявлениям, свидетельствующим о наследственном или врожденном характере тромбозов и тромбоэмболии, относятся:

  • тромбозы в молодом и юношеском возрасте;
  • рецидивирующий венозный тромбоз, первый эпизод которого про­изошел в молодом возрасте (до 30 лет);
  • наличие в семейном анамнезе случаев тромбоза нижних конечностей, брыжейки и легочной артерии;
  • тромботические осложнения после травм и операций;
  • тромбозы и рецидивирующий тромбофлебит в ранние сроки беремен­ности;
  • тромботические проявления в ответ на любые заболевания, особенно в молодом возрасте;
  • рецидивирующие венозные тромбозы при лечении антикоагулянтами;
  • тромботические осложнения при терапии эстрогенгестагенными препаратами.

Гемостазиологическое обследование больных с высоким риском разви­тия тромботических осложнений основано на определении активности и концентрации антитромбина III, протеинов С и S, резистентности к про­теину С, гемостазиологической оценке реакции системы гемостаза на приме­нение антикоагулянтов, оценке деятельности фибринолитической системы (включая определение активности и концентрацию плазминогена, его актива­торов и ингибиторов, проведение пробы на выявление дефекта внешнего пути активации фибринолиза), выявлении признаков дисфибриногенемии.

Антитромбин III является мощным естественным ингибитором сверты­вания крови, на долю которого приходится 75 % антикоагулянтной активности. Действие антитромбина III заключается в нейтрализации тромбина, активированных факторов XII, XI, X, IX, калликреина и в меньшей степени плазмина, трипсина, С]-компонента комплемента.

С начала III триместра беременности биологическая активность антитромбина III снижается до 70—80 %. Выраженное потребление антитромби­на III и снижение его биологической активности у беременных происходит при заболеваниях, при которых развивается ДВС-синдром в острой и подострой формах, — эмболии околоплодными водами, преждевременной от­слойкой нормально расположенной плаценты, септическом шоке, тяжелых формах гестозов, длительной задержке мертвого плода в матке.

Мигрирующий тромбоз и тромбофлебит, возникающие во время беременности, после родов или кесарева сечения, довольно часто служат про­явлением стертых форм заболевания с уровнем антитромбина III 60—70 %.

Снижение активности антитромбина III ниже 40 % клинически проявляется многократными венозными тромбозами в возрасте 20—30 лет, а в особо тяжелых случаях — при гомозиготном типе наследования болезни, когда уровень антитромбина III составляет 2—3 %, тромбоэмболии приводят к гибели в периоде новорожденное™ или в раннем детском возрасте. Диа­гностика наследственного или врожденного дефицита антитромбина III основывается на определении его содержания и активности.

Приобретенная недостаточность антитромбина III опи­сана при всех заболеваниях, протекающих с ДВС-синдромом (гиперпотреб­ление), тяжелых заболеваниях печени (нарушение синтеза), заболеваниях почек с выраженной протеинурией (потеря антитромбина III одновременно с белком), после хирургических вмешательств, гемодиализа, на фоне про­лонгированной гепаринотерапии при тромбозах и тромбоэмболиях, при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов.

Протеин С относится к витаминзависимым протеинам плазмы. Актив­ную форму, способную давать антикоагулянтный и стимулирующий фибринолиз эффекты, протеин С приобретает при связывании тромбина специ­альными рецепторами к нему, находящимися на мембране клеток эндоте­лия. При этом происходят не только активация протеина С, но и потеря способности тромбина активировать тромбоциты и превращать фибриноген в фибрин.

Активный протеин С как естественный антикоагулянт инактивирует активированные факторы VIII и V, а также, ингибируя активность ингиби­тора активатора плазминогена, усиливает общую фибринолитическую ак­тивность.

Наследственный или врожденный дефицит протеина С (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования) клинически проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и тромбоэмболиями, некрозом кожи в случае применения средних и больших доз непрямых антикоагулянтов и злокачественной пурпурой новорожденных.

Фибринолитическая система состоит из трех компонентов:

  • плазминогена, который является основным субстратом фибринолитической системы и может быть активирован в плазмин;
  • активаторов плазминогена различного происхождения;
  • ингибиторов активации плазминогена и ингибиторов, нейтрализую­щих плазмин.

Наследственный или врожденный дефект фибринолитической системы (гипофибринолиз) может стать причиной рецидивирующего венозного тромбоза и тромбоэмболии.

Тяжелые тромбоэмболические состояния могут наблюдаться при дисфибриногенемии — врожденных или наследственных аномалиях структуры фибриногена. При этом нарушается чувствительность фибринового сгустка (аномального) к воздействию тканевого активатора плазминогена. Данная форма болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. При наследственной или врожденной дисфибриногенемии нарушается не только фибринолиз, что обусловливает тромботические осложнения, но и свертывание крови ввиду отсутствия чувствительности фибриногена к тром­бину, что клинически может проявиться кровоточивостью (чаще наблюда­ются ювенильные кровотечения).

В клинической практике весьма часто встречаются аномалии фибриногена как следствие множества острых и хронических заболеваний. Так, низкая концентрация фибриногена может быть следствием его уско­ренного катаболизма при ДВС-синдроме (коагулопатии потребления), на­рушенного синтеза при тяжелой патологии печени. Повышение концентра­ции фибриногена обнаруживается при увеличении СОЭ, хронических фор­мах ДВС-синдрома, когда синтез фибриногена превалирует над его расходованием. Приобретенная дисфункция молекулы фибриногена возникает как следствие его частичной протеолитической деградации.

Классическими гемостазиологическими признаками дисфибриногенемии являются увеличение тромбинового и рептилазного времени при нор­мальном содержании продуктов деградации фибрина и фибриногена.

Важнейшим принципом профилактики рецидивов тромбозов у больных с на­следственной или врожденной тромбофилией в родах, в послеродовом и послеопе­рационном периодах является заместительное введение дефицитного фактора (обу­словившего тромбофилию), свежезамороженной плазмы, содержащей ингибиторы свертывания крови (антитромбин III, протеин С) и компоненты фибринолиза (плазминоген). Больным с наследственной или врожденной тромбофилией противопока­зано применение эстроген-гестагенных препаратов, ингибиторов фибринолиза (ами-нокапроновая кислота, гордокс, трасилол, контрикал, кальция хлорид, викасол, дицинон) и прочих препаратов, повышающих свертывание крови. Следует отметить, что ятрогенный тромбоз в случае применения названных препаратов является осно­ванием для прицельного исследования всех звеньев системы гемостаза.

При тромбофилии всех видов, обусловленных дефицитом одного или несколь­ких ингибиторов свертывания крови (антитромбина III, протеина С, протеиназ), основным методом патогенетической терапии является замещение недостающих компонентов. С этой целью используют свежезамороженную донорскую плазму, поскольку в процессе замораживания значительно повышается активность анти­тромбина III. После размораживания плазму вводят внутривенно струйно. Если до назначения плазмы беременной или родильнице не проводили антикоагулянтную терапию, то вместе с плазмой необходимо ввести 5000 ЕД гепарина. Если дефицит антитромбина III выявлен на фоне применения гепарина (т.е. отмечалась гепарино-резистентность), то свежезамороженную плазму вводят через 3 ч после подкожного введения гепарина. Контроль дозы проводят на основании тестов, характеризующих кинетику свертывания крови (активированное частичное тромбопластиновое время, "r+к" тромбоэластограммы), контроль эффективности проводимой заместительной и антикоагулянтной терапии — по увеличению активности и содержания антитром­бина III, протеина С и S.

В случае необходимости длительной антикоагулянтной терапии назначают непрямые антикоагулянты (пелентан) сначала в течение 48—72 ч на фоне применения гепарина, после чего его отменяют. Недооценка особенностей применения непрямых антикоагулянтов может привести к тромботическим осложнениям в случае отмены гепарина сразу после назначения пелентана в связи с замедленным действием пос­леднего, а при глубоком дефиците протеина С может наступить некроз кожи.

При гипоплазминогенемии применение свежезамороженной плазмы способст­вует восстановлению фибринолитического потенциала крови.

При гипо- и дисплазминогенемии тромболитическая терапия может привести к усилению депрессии фибринолиза, поэтому ее целесообразно проводить в сочета­нии с введением свежезамороженной плазмы.

Тромбоцитопатии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание не­известной этиологии, при котором развивается аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими крово­подтеками и пурпурой.

Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве, лабораторных и морфологических признаков наследствен­ных и врожденных форм тромбоцитопении, признаков болезни у кровных родственников, положительном эффекте от применения глюкокортикоидных препаратов, обнаружении антитромбоцитарных антител, исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Марки-афавы — Микели.

В случае частых обострений ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При обострении ИТП в случае наступившей беременности прерывание ее в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение.

В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не при­водит к обострению болезни, поэтому нет необходимости применять глюкокортикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозы преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов. Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности показана терапия глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и отсутствует эффект от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос об одновременном проведении двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям.

Наследственные тромбоцитопатии

Одним из видов наследственной тромбоцитопатии является тромбастения Гланцманна, но имеются и другие синдромы, сопровождающиеся измене­нием тромбоцитарного звена.

Тромбастения Гланцманна. Заболевание характеризуется нормальным ко­личеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка.

Клинически геморрагический диатез при тромбоцитопатии проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожны­ми кровоизлияниями, мено- и метроррагиями. При беременности геморра­гические симптомы могут сохраняться, роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание тромбоцитной массы во втором и третьем периодах родов, а также при выпол­нении кесарева сечения.

Дородовой диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов плода (кордоцентез). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Бернара — Сулье. Заболевание характеризуется кровоточивос­тью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения. Забо­левание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Беременность и роды опасны, если нет ремиссии.

Профилактика кровотечений заключается во введении тромбоцитной массы.

Болезни, связанные с недостаточностью пула накопления

Эти болезни стали распознаваться недавно, и еще не все они идентифици­рованы. В основе дисфункции тромбоцитов при этих болезнях лежит не­способность тромбоцитов накапливать АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества и выделять их при осуществлении гемостаза.

Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и при выполнении кесарева сечения является заместительная терапия тром­боцитной массой.


Источник

Похожие статьи на сайте
Малыш на обложке .Голова всесвiтнього клопоту:) Группа: Модераторы Сообщений: 33 365 Регистрация: 10.2.2008 Из: вокруг да около Пользователь №: 9 491 Раз в два месяца на обложке Журнала появляется очаровательный малыш – победитель очередного конкурса «Малыш на обложке».
Пенза лайф инфоРешил я менять лобовое стекло на машине, т.к. родное было лопнуто по всей плоскости. Нашёл один сервис, который занимается продажей/заменой автостёкол в Пензе, в Терновке.
Антимоскитные браслетыНа складе: 10 БРАСЛЕТ АРОМАТИЗИРОВАННЫЙ ОТ КОМАРОВ Описание : Силиконовый браслет обладает защитным действием от насекомых, пропитан приятно пахнущим составом, значительно уменьшающим активность кровососущих насекомых на расстоянии 1.
Печем вишневый пирог
Нет, наверное, ни одного человека, который не любил бы вишневые пироги. Рецептов приготовления таких пирогов достаточно много.
Геморрой у женщин
Геморрой у женщин — причины возникновения и лечение Вопрос о том, бывает ли у женщин геморрой, имеет конкретный однозначный ответ.
Змеиные укусы
Укус змеи Хотя большинство змей относится к числу не ядовитых, змеиные укусы почти всегда болезненны и могут вызвать инфекцию.
Какая вероятность забеременеть перед месячными?
Home » Контрацепция, Критические дни Какая вероятность забеременеть перед месячными? Многие женщины слышали о том, что за 2-3 дня до месячных или после них забеременеть не получится.
Постинор - побочные эффекты: чем чревато неправильное применение?
Постинор - побочные эффекты: чем чревато неправильное применение? 05 Декабря 2011 Постинор – это препарат, который содержит большие дозы женских половых гормонов (в каждой таблетке содержится 750 мкг аналога прогестерона левоноргестрела против 30 мкг, содержащихся в контрацептивах типа мини-пили).
Диета бородиной
В 2011 году появилась диета, которая произвела фурор практически на всех. Диета Бородиной . После родов, благодаря этой диете, Бородина стала выглядеть намного привлекательнее и свежее, чем до беременности.
Термометр цифровой chicco (чико)
Новость от 20.12.2011 Издревле многие женщины испытывали панический страх, осознавая, что им скоро предстоят роды. Этот страх, зачастую, перекрывал на какое-то время всю большую радость от появления малыша.
Медэнциклопедия
Иммунный ответ на интимное воспаление Несмотря на постоянное совершенствование методов микробиологической диагностики и разработку новых противомикробных препаратов, существует группа инфекционно-воспалительных болезней, заболеваемость которыми на протяжении последних десятилетий остается стабильно высокой без тенденции к снижению.
Конъюнктивит
ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ Боли внизу живота… Болит давно, обостряется по несколько раз в год. После лечения острая боль проходит, но стоит простудиться, промочить ноги, поднять что-нибудь тяжелое и… все возобновляется.


© 2009-2013 Все права защищены
Ника всегда найдет ответ на ваш вопрос!
При копировании материалов активная прямая гиперссылка на главную страницу веб-сайта http://nika-s.kiev.ua/ обязательна.